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运动神经元病是一种不明原因的，运动神经元细胞减少和凋亡的慢性进行性神经病性疾病，临床上可分为：
一，进行性肌萎缩。初期表现为上肢肌无力，激素正常，肌肉萎缩，逐渐发展至全身肌肉。严重者可导致全身瘫痪，呼吸肌麻痹，患者最终死于呼吸衰竭。
二，进行性脊肌萎缩。主要表现为四肢肌无力，激素正常，肌肉萎缩，与脊髓的病变阶段有关。
三，进行性延髓萎缩。主要表现为呼吸困难，构音障碍等。
四，原发性侧索硬化。病变仅累及椎体束和表现为四肢的上运动神经元瘫痪，和假性球麻痹的症状。

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运动神经元病它是原因和发病机制不清楚的累及脊髓前角细胞，脑干运动神经和下运动神经元，还有大脑皮质的锥体细胞，锥体束上运动神经元，这种神经慢性的进行性的疾病。一般情况下运动神经元病是兼有上下运动神经元受损的体征的，表现为肌无力，肌萎缩，还有锥体束征的不同的组合，感觉和括约肌功能一般是不会受到影响。

第一个就是大脑皮质锥体细胞，还有脑干运动神经和脊髓前角细胞出现变性，还有数目减少，胶质细胞是增生的。

第二个就是锥体束变性一般是从下向上发展。

第三个就是脊髓前根脑干运动神经根继发轴索变性，还有脱髓鞘，然后在出现轴突侧支的芽生。

这种疾病一般是中年和男性比较多一些，病程一般是二到五年，致残率是非常高的。

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运动神经元病因尚未明确，选择性地累及脊髓前角运动神经细胞、脑干颅神经、运动神经核细胞，以及大脑运动皮质锥体细胞的进行性变性疾病，临床以上或（和）下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现，其中以上、下运动神经元合并受损者为最常见，遗传因素和环境因素共同导致了运动神经元病的发生