复肌健萎汤治好了肌营养不良的吗?

1.简述作业疗法的定义.特点和内容。
答:作业疗法是应用有目的、有选择的作业活动,对身体上、心理上有功能障碍以致不同程度地丧失生活自理和劳动能力的病、伤、残者进行治疗和训练,使其恢复或增强躯体、心理、社会功能、提高其生活、学习和劳动能力,改善其生存质量的一种康复治疗方法。
    内容: (2)功能性作业训练:感知功能训练.认知训练.ADL训练.技能性作业训练.生活自助具使用.职业技巧训练
2.作业疗法有哪些治疗作用?
答:(1)改善躯体感觉和运动功能(2)改善认知和感知功能(3)改善心理状态(4)提高生活自理能力
3.作业疗法有哪些适应症?
答:凡需改造手的运动功能、身体感知功能、认知功能的改善情绪心理状态、需要适应住宅、职业、社会活条件。都是适宜用作业疗法。(1)神经科疾病:脑血管疾病  脑外伤、肌肉萎缩、周围神经系统病变、CNS进行性病变(2)骨科疾病(3)外科疾病(4)儿科疾病(5)骨科疾病(6)精神疾病 
4.作业疗法的主要训练活动有哪些?
答:(1)ADL训练 : 衣、食、住、行、个人卫生。环境改造,最大限度提高患者生活自理能力。
(2)创造性技能的训练:编织、陶艺、绘画、园艺等创造性劳动。锻炼思维能力,增强康复兴趣与信心。训练手功能。(3)消遣性作业活动或文娱活动:运动、游戏、文艺活动。达到精神康复。(4)教育性作业活动:主要针对青少年,治疗中获得受教育的机会。(5)矫形支具和假肢训练:训练穿戴及使用矫形支具和假肢,来完成日常生活活动。(6)职业性训练:为患者恢复工作或更换新的工作作准备。
5.简述作业疗法的注意事项。
答:1.治疗前简要说明治疗目的与要领

1.推拿的基本作用原理是什么?
答:(1调整阴阳平衡(2调整经络.气血与脏腑的功能(3恢复筋骨.关节的功能(4舒筋通络.解痉止痛(5理筋整复.剥离粘连。
2.试述推拿的适应症和禁忌证。
3.常用的推拿手法有哪几种?
答:摩法.拿法.按法.揉法.擦法.搓法.压法.点发.振法.推法.拨法11种。
4.经穴的基本原则有哪些?
答:(1局部选穴(2远端取穴(3巨刺选穴(4辩证选穴。
5.简述常用的补写手法。
答:(1徐疾补泻(2提插补泻(3开合补泻(4呼吸补泻(5迎随补泻。
6.针刺的注意事项有哪些?
7.常见针刺异常现象如何处理?
8.在康复医疗中,灸法常用于哪些病症?
答:用于拘挛.麻木.虚寒.疼痛性疾患。
9.偏瘫的体针疗法如何局部取穴?
10.偏瘫的巨刺法适用于Brunnstrom六阶段中的哪些阶段?
答:(1驰缓性瘫痪,腱反射减低或消失(2腱反射出现或增强,肌张力增高,出现联合反应(3出现自主运动,但其运动模式为协同运动
(4出现一些分离运动(5完成更复杂的分离运动(6动作进一步协调和精细。
11.简述拮抗肌取穴治疗偏瘫患肢痉挛的方法。
12.偏瘫头针治疗如何选择刺激区?
答:上肢瘫痪针对侧运动区中2/5.下肢及躯干部瘫痪针对侧运动区上1/5.对侧足运感区.中枢性面神经瘫痪.运动性失语针对侧运动区2/5.感觉性失语针语言三区.
命名性失语针语言二区.失用症针运用区.小脑疾患引起的平衡障碍针平衡区。
13.简述截瘫的督脉电针疗法。

2.康复护理原则中“自我护理”有何康复意义?
答:康复护理主张“自我护理+协同护理”模式,提倡患者在力所能及的情况下,主动完成自我的生活照顾。其目的是防止患者在依赖他人的护理中丧失功能或功能下降。可以增强患者的自信与自尊,激发他们独立的意识和康复的信心充分发挥患者的潜在和残存功能。
3.康复护理的内容有哪些?
答:康复护理的工作核心内容是减轻患者的功能障碍,预防继发性残疾和并发症,协助解决患者功能维持、重组、代偿、替代、适应和能力重建的有关问题。(1)评价患者的功能障碍情况(2)预防继发性残疾和并发症的发生(3)功能训练的护理(4)日常生活活动能力的训练(5)心理护理(6)假肢、矫形器、自助器、步行器的使用指导及训练(7)康复患者的营养护理
4.简述压疮的产生原因.分级及康复预防的措施。
答:(1)产生原因有局部组织持续受压。理化因素刺激。机体营养不良。(2)压疮按轻重程度分为四期:1期:具有红斑,但皮肤完整.2期:损害涉及皮肤或真皮层,表现为皮损、水疱或浅层皮肤创面.3期:损害涉及皮肤全层或真皮下脂交界的组织,表现为较深组织创面.4期:损害广泛涉及肌肉、骨骼或皮下结缔组织。(3)预防措施:<1> 变换体位<2> 做好皮肤的护理
5.日常生活活动能力的护理训练包括哪些内容?
答:(1.根据评定结果,制定最容易、最切实可靠的训练计划(2.设计的活动难度应比患者的能力稍高.(3.训练应与实际相结合(4.鼓励患者尽量自己完成所有的训练步骤(5.吸收家庭成员共同参与训练过程(6 .配合其它治疗性锻炼和活动,促进体能和运动的协调性(7.在考虑使用辅助器具之前应尽量找出其他使用方法.
6.何谓清洁性导尿?有何康复意义?
7.什么叫体位护理?有何康复意义?
答:体位转移:指通过一定方式改变身体的姿势或位置
体位转移的康复意义:(1预防压疮(2防止肌肉萎缩(3防止关节挛缩(4预防深静脉血栓(5最大限度的保持关节活动范围
第七章脑卒中的康复治疗
1.脑卒中导致的常见障碍有哪些?
答:偏瘫 ,本体感觉障碍 ,坐位平衡障碍,移动障碍,视知觉障碍,偏盲,偏侧忽略,构音障碍 ,失语 ,吞咽障碍 ,抑郁,近记忆丧失。
2.脑卒中急性期的康复目标是什么?
答:通过床边康复达到调整心理状态,防止各种并发症,为恢复期的功能进一 步恢复打好基础。
3.脑卒中急性期的康复治疗方法有哪些?
答:(1.心理支持:帮助解决各种困难和问题。注重发挥家庭和社会支持系统的作用(2.体位治疗及床上体位变换:从第一天起包括翻身、起坐、床上移动
可以预防和缓解痉挛、防止压疮、达到最大程度的自理。
4.床上桥式运动训练如何进行?
答:患者仰卧,两腿屈曲,双足平放在床上。治疗者站在患侧,一手放在患膝上向前并向下拉压膝关节,另一手放在患侧臀下,指示患者抬起臀部(伸髋)。臀部抬起后两侧骨盆要保持水平,防止向健侧后旋(称为双桥运动)。双桥运动熟练完成后,可将健侧下肢抬起,单用患侧下肢完成上述动作(单桥运动)。
5.脑卒中恢复期的康复目标是什么?
答:通过系统康复治疗,最大限度地改善运动功能,克服障碍,提高日常生活活动的自理能力,争取回归社会。
6.抑制躯干肌痉挛的训练如何进行?
7.抑制上肢屈肌痉挛有哪些训练方法?
答:①肩胛骨和肩关节的前伸运动:②上肢外旋位充分上提:③腕的背伸和手指伸展:④全范围内的上肢协调运动
8.抑制下肢屈肌痉挛有哪些训练方法?
答:①双手抱膝运动②伸髋时抑制伸膝和踝跖屈:③选择性伸髋桥式运动 ④伸膝分离运动⑤抑制足跖屈并刺激足背屈与外翻:
9.坐立平衡训练如何进行?
10.站立位平衡训练如何进行?
11.脑卒中偏瘫患者的步行训练如何进行?
答:(1)患腿支撑期—避免膝过伸 (2)患腿摆动期—放松髋膝踝的痉挛 (3)交叉侧方迈步(4)上楼梯 (5)下楼梯
12.脑卒中后遗症期的康复目标是什么?
答:通过学习使用“代偿性技术”,如手杖、步行器、轮椅、支具、功能性电刺激等,充分发挥健侧的潜能、尽量克服瘫痪带来的影响、争取最大限度的功能独立性。

13.脑卒中后遗症期的主要康复措施有哪些?
答:(1手杖和步行器的使用 (2.轮椅的使用 (3.矫形器 (4.抗痉挛药物
14.脑卒中偏瘫患者插板功能性作业治疗的脊柱运动如何进行?
答:插板是上面有一系列孔的一块方板或圆板,插件活动可用于改善脊柱、肩、肘、腕、手指等功能。使用时,插板放在桌上,可平放、倾斜放或靠墙竖放。插件按要求置于孔中,中央孔除外。活动由一个人进行。活动目的是拔除所有插件,只剩下中央孔一个。方法是患者坐在桌旁,隔件跳,每次只能跳一个,可纵跳或横跳。当该件被跨越过后就要被拔除。因治疗目的不同,采用不同的体位和方法。

15.脑卒中偏瘫患者功能性作业治疗圈和叉活动如何进行?
答:圈和叉活动的传统活动方法是由两个人用笔和纸进行。如画出一个九方格。每个人拿支笔准备在纸上画符号,或准备一套符号放在方格里。每个人可选叉或圈符号,参加者能把自己的符号在对手占领自己的位置之前,在方格内的横向或纵向或斜向连成一条线即可。圈和叉活动简单易行,只要有个平面和画方格的工具即可,如纸上、地板上、黑板上、沙地上、室内或室外,铅笔、粉笔或彩笔。主要作用是可以治疗上肢、下肢功能障碍及平衡、智力功能障碍。

16.言语治疗的形式有哪些?
答:(1)“一对一”训练:即一名治疗师对一名患者的训练方式(2)自主训练:患者经过一对一训练之后,部分需要反复练习的内容,让患者进行自主训练。
(3)小组训练:又称集体训练,可根据患者的不同情况编成小组,开展多项活动。(4)家庭训练:将评定及制定的治疗计划介绍和示范给家属,再逐步过渡到回家进行训练。
17.失语症的具体训练内容有哪些?
答:(1)口语理解训练:(2)口语表达训练(3)阅读与朗读训练。(4)书写训练(5)实用交流能力训练:包括PACE技术、代偿手段的应用
(手势、画图表意、交流板或交流册、电脑说话器等)(6)交流策略训练:针对患者及家属的指导。
第八章脊髓损伤的康复治疗
1.如何区别四肢瘫与截瘫?
答:颈髓节段损伤导致四肢躯干部分或全部受累称四肢瘫,胸.腰.骶段脊髓损伤,累及两下肢或全部躯干称为截瘫。
2.脊髓损伤的类型.程度如何划分?
答:完全性脊髓损伤.不完全性脊髓损伤和马尾损伤。
3.脊髓损伤的病因有哪些?
答:外伤性和非外伤性脊髓损伤。
4.脊髓损伤后有哪些功能障碍?
答:脊髓休克.感觉和运动功能障碍.排便功能障碍.性功能障碍.体温控制障碍以及呼吸功能障碍等。
5.脊髓损伤神经平面如何确定?
答:以运动损伤平面为主要依据,T2-L1,运动平面难以确定,则主要以感觉平面来确定神经平面。对于C4损伤可以采取用膈肌作为运动平面的主要参考依据。
答:指脊髓受到外力作用后短时间内脊髓功能完全消失,一般持续时间为数小时至数周。
7.脊髓损伤患者恢复期为何重点进行上肢肌力的训练?
8.对脊髓损伤患者进行腘绳肌.内收肌.跟腱牵张训练有何意义?
9.站立训练对脊髓损伤患者有何重要意义?
10.对脊髓损伤患者进行行走训练的意义是什么?
11.肛门指检有何临床意义?
第九章周围神经病损的康复
1.简述周围神经损伤的主要病理变化。
2.周围神经损伤常见的临床表现是什么?
3.判断周围神经再生的方法有哪些?
5.简述中枢性面神经麻痹与周围性面神经麻痹的区别。
6.试述强度-时间曲线对判断特发性面神经麻痹的意义。
7.试述特发性面神经麻痹的治疗原则。
8.试述桡神经损伤的临床表现。
9.促进桡神经损伤后运动功能恢复的治疗方法有哪些?
第十章软组织损伤的康复
1.常见软组织损伤是哪些损伤?
2.简述软组织损伤的基本病理过程。
3.什么是软组织损伤急性期的Rice常规?
试述纤维组织炎的主要临床表现。
1.简述肩周炎的主要症状和体征。
2.试述肩周炎粘连期的运动疗法。
3.简述对肩周炎健康教育的要点。
第十三章  颈椎病的康复
1、试述颈椎病的诊断依据。仅有临床表现或仅有X线或MRI的阳性表现是否可诊断颈椎病?为什么?
答:颈椎病的诊断主要依靠详细的病史询问及物理检查,辅以影像学及其他检查。三者应结合起来进行判断。不应仅依靠临床表现来判断,因神经内科等其他科疾病也可有类似表现,也不应仅以X线的退变现象或MRI显示的脊髓受压决定诊断,因为有这些表现者不一定都有症状。另外,颈椎病的一些临床表现特异性不强,因此要注意与其他疾病相鉴别
2、颈5-6椎间盘病变受累的是哪条颈神经?试述其受累的临床表现?
答:颈5-6椎间盘病变受累的是颈6脊神经,感觉障碍为前臂外侧及拇指、示指,运动障碍以桡侧腕伸肌为主,反射改变以桡反射为主。
3、颈椎病患者可否长期应用颈围领?为什么?
4、试述颈牵引的治疗作用及牵引时的角度、重量、时间与频度的选择?
5、简述颈椎病的医疗体操。
6、颈椎病健康教育的要点是什么?

第十四章  腰椎间盘突出症的康复
1、试述腰椎间盘突出症的定义?
答:指腰椎间盘纤维及软骨板的不全或完全断(破)裂,使髓核向裂隙方向移动,压迫相邻的组织(如硬膜囊、脊髓、神经根、血管等),引起局部充血、炎症、水肿等而导致各种症状,通常为下腰痛和/或下肢痛。
2、腰椎间盘突出症的诊断主要依靠什么?
答:主要靠病史、体检及X线片检查综合分析来判断,对少数疑难患者的诊断需配合CT或MRI等特殊检查。
3、腰4-5椎间盘突出是哪条腰神经受累?其主要临床表现是什么?
答:腰4-5椎间盘突出
4、试述马尾神经受累的临床表现(马尾综合症)。
5、试述几种腰背肌和腹肌锻炼的方法
6、试述腰椎间盘突出症的健康教育要点。
答:(1)适当的运动锻炼(2)注意纠正不良姿势和腰椎保健:A正确的睡姿、坐姿和伏案工作姿势。B避免弯腰和腰椎受力过大。C长时间固定一种腰姿工作时,要定时改变姿势或做一些放松运动。
第十五章  骨关节炎的康复
1、骨关节炎的主要发病原因是什么?
2、骨关节炎对人体健康的主要影响是什么?
3、简述运动疗法在骨关节炎康复中的应用。
第十六章  类风湿关节炎的康复
1、类风湿关节炎康复治疗的主要目的是什么?
答:控制炎症,减轻症状,延缓病情进展,减少残疾发生,尽可能维护关节功能,改善患者生活质量。
2、简述运动疗法在类风湿关节炎康复中的作用和方法?
3、简述类风湿关节炎健康教育的要点。
第十七章  骨折后的康复
1、骨折的愈合分哪两个阶段?
答:(1)准备阶段(2)骨痂成熟及塑形阶段。
2.、简述骨折的康复目的?
答:(1)促进骨折的愈合,防止并发症的发生。(2)尽可能恢复所有受累肌肉的正常肌力。(3)恢复所有受累关节的功能性关节活动度。(4)下肢骨折做到可以不受限的负重行走,直至跑跳;上肢骨折做到无上肢及手部的功能受限。
3.什么是骨折康复治疗的原则?
答:(1)骨折的康复治疗一定要在骨折复位及固定牢固后尽早进行,运动治疗不能干扰骨折的固定,引起骨折处移位。(2)具体的康复治疗措施要依据骨折愈合的过程来制定,并适时调整。(3)骨折的康复治疗要因人而异,这就是所谓的个性化原则。(4)与手术医师密切配合,熟悉手术过程及所有的内固定物,运动治疗的时间窗要尊重手术医师的意见。
4、骨折的运动治疗应从什么时候开始?
答:待骨折复位和固定,生命体征稳定,一般状态良好,即应开始运动治疗,这就是骨折后早期康复概念。

第十八章  高血压病的康复
1 试述运动疗法对高血压病的治疗作用。
答:(1)调整自主性神经功能(2)改善心血管系统功能(3)减小外周阻力(4)减小血容量(5)有利于内分泌系统的调节(6)有利于危险因素的控制。

2 简述高血压病运动处方的要点
答:包括运动强度、运动持续时间、运动频度、运动方式。

3 简述高血压病采取运动治疗时的适应症、禁忌症及注意事项。
答:适应症临界性高血压、Ⅰ期高血压、Ⅱ期高血压或Ⅲ期但病情很稳定的高血压患者,特别是较早期的舒张期高血压患者。禁忌症:血压过高、急进性高血压、重症高血压、高血压危象、高血压脑病等,或有严重的并发症,如不稳定性心绞痛、严重的心律失常、心力衰竭、糖尿病酮症或糖尿病足、严重的脑血管病、生命体征不平稳等。注意事项:(1)持之以恒(2)不要轻易撤掉降压药,特别是在Ⅱ期或Ⅱ期以上时,一定要认识到,运动治疗不过是药物治疗的辅助手段,不能指望单靠运动疗法就“治愈”高血压病。(3)运动治疗一定要“个体化”,在客观指标和主观指标的应用上,要以主观指标为主。

第十九章  冠状动脉性心脏病的康复
试述心肌梗死患者家庭心脏康复(Ⅱ期)的目的。
答:Ⅱ期康复的目的有四个:(1)防止心脏功能退步,保持和进一步改善出院时的心脏功能水平。(2)从日常生活自理逐步过渡到恢复正常的社会活动;正在工作年龄的患者争取在Ⅱ期末恢复有报酬的工作,达到经济上的自立。(3)在出院前运动试验的基础上,在确保安全的前提下,按运动处方从低水平的体力训练开始,使体力(心脏功能容量)恢复到患病前的水平。(4)获得心理的恢复,克服“重病”和“残疾”的心态,并针对自己的危险因素改变生活方式。

2 心肌梗死患者家庭心脏康复的主要措施是什么?
答:(1)最初的适应,可能需要2-4周。(2)进入正规的康复训练,按运动处方进行。(3)进行运动耐受性运动试验。(4)主动控制危险因素,改变不良生活习惯,建立良好的生活方式。
第二十章   慢性阻塞性肺病的康复
COPD康复治疗的作用机制有哪些?
答:(1)提高或维持体力,增强运动耐力。(2)增加最大肺通气量和潮气量,改善肺功能。(3)解除气道阻塞中的可逆因素,清除分泌物,改善肺通气。(4)提高机体免疫力,改善全身状况,减少复发和并发症,改善或稳定病情。(5)改善心理状况,缓解焦虑、抑郁、紧张、暴躁等心理障碍。
  简述呼吸困难程度的简易分级法?
答:0级:如常人,活动不受限,无症状。1级:一般劳动时气短。2级:较快行走、上坡或上下楼梯时气短。3级:行走百米气短。4级:说话、穿衣轻微活动时气短。5级:安静时气短,不能平卧。
腹式-缩唇呼吸的操作要点及注意事项有哪些?
答:具体方法:让患者采取放松体位,常用半卧位和前倾坐位。治疗师将自己的手或患者的手置于患者剑突下方,嘱咐患者用鼻缓慢吸气,然后用嘴呼气,吸气时患者应放松,让吸入的气体达到肺底部,并感受气体将治疗师的手推起。呼气时,治疗师的手轻轻按压,帮助膈肌上移,这样也有利于激发下一次吸气时膈肌更好的收缩。注意事项:(1)吸气时,避免背部过伸体位。(2)避免单纯活动腹部。(3)患者应放松上胸部。(4)避免过度换气。(5)缩唇呼气时,应避免用力呼气,否则胸腔内压力增高,反而可能会导致气道的过早闭合。(6)鼓励患者将膈肌呼吸方式作为常用呼吸模式,在卧位、坐位、站位、行走及上下楼时练习使用,使之成为习惯。(7)指导患者在任何呼吸困难时,应用膈肌呼吸进行自我调控。(8)对于极度严重的阻塞性肺病患者,膈肌呼吸方式应慎重,因为有可能干扰胸壁的协调运动,使呼吸困难进一步加重。
4胸部物理治疗技术有哪些?各项技术的治疗目的是什么?

第二十一章  糖尿病的康复
试述运动疗法对糖尿病的治疗作用。
答:(1)运动对糖代谢的作用。(2)运动对脂肪代谢的作用。(3)其他作用。减轻紧张及焦虑,消除抑郁状态,改善心功能,增强抵抗力,减少感染,增强信心,预防并发症。
糖尿病患者采用运动疗法时怎样预防和处理低血糖?
答:为了预防运动中低血糖的发生,应注意:(1)有条件的于运动前和运动后各测一次血糖,根据血糖决定是否进食。(2)注射胰岛素的患者,运动前应将胰岛素注射在腹部,此处胰岛素吸收受运动影响小,必要时下调胰岛素用量。(3)运动时间和运动强度相对固定。运动时间的选择以第一口饭算起的饭后1小时开始运动为宜,糖尿病患者应杜绝空腹运动。(4)结伴活动,随身携带糖果、糖尿病急救卡等。
第二十二章  儿童大脑性瘫痪的康复
1大脑性瘫痪的定义及诊断条件是什么?临床常见类型是什么?
答:大脑性瘫痪(CP)是指胎儿期和婴儿期各种原因所引起的脑损伤或发育缺陷所致的运动障碍及姿势异常。脑瘫诊断的条件包括:(1)引起脑瘫的脑损伤为非进行性;(2)引起运动障碍的病变部位在脑部;(3)症状在婴儿期出现;(4)有时合并智力障碍、癫痫、感知觉障碍及其他异常;(5)除外进行性疾病所致的中枢性运动障碍及正常小儿暂时性的运动发育迟缓。脑瘫的临床表现按异常运动的特征可分为五型:(1)痉挛性;(2)不随意运动型;(3)共济失调型;(4)混合型。按瘫痪部位可分为:双侧瘫痪、四肢瘫痪、偏瘫、单瘫及三肢瘫等。按瘫痪程度可分为:轻度、中度、重度。
大脑性瘫痪的常见高危因素有哪些?患病率目前呈上升还是下降趋势?
答:常见的危险因素有:(1)脑缺氧缺血,可以来自母体、胎盘及新生儿疾病;(2)颅内出血,产伤、脑缺氧、脑血管疾病、出血性疾病等均可导致颅内出血;(3)早产和低出生体重,(4)感染,母体妊娠早期患风疹、带状疱疹、病毒性感冒等均可影响胎儿脑部发育;(5)高胆红素血症。患病率目前呈上升趋势。
康复治疗的原则和内容有哪些?
答:康复治疗的原则(1)早发现,早治疗,以达到最佳效果。(2)抑制异常运动和姿势,促进正常运动发育。(3)综合康复治疗,对各种合并功能障碍同时治疗,相互促进;(4)家庭训练与医院治疗相结合,指导家长积极参与治疗。康复治疗的内容有:物理治疗、作业疗法、言语治疗、矫形器应用、心理行为治疗及特殊教育等。
高危儿早期干预意义何在?如何实施?
答:近年来,随着有关脑可塑性及环境对脑发育影响的大量研究结果问世,脑瘫的防治被认为应从高危儿入手,建立高危新生儿追踪随访制度,定期检查,对于可疑或脑瘫早期患儿,进行积极地、规范的早期治疗,同时指导家长正确的防治方法。通过控制源头减少或减轻脑瘫的发生和残疾的程度。此项工作需要康复科、儿科、儿童预防保健科及家长等共同协作完成。

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Duchenne型肌营养不良症的各类治疗方法更新时间:

  至今,对Duchenne型肌营养不良症的治疗依然没有突破性的进展。临床上的治疗方法主要采取针灸、药物及对症和支持等综合性疗法。例如基因转移,成纤维细胞移植和等其他类型的临床疗法仍处在活跃的研究之中。

  针灸、药物、推拿配合功能训练有助于提高患儿的生命质量与生命延长。国内鲁贵忠采用中西药物、按摩及功能锻炼的综合方法治疗了50例(5~14 岁) DMD患者, 96% (48/54)的患者运动障碍得到了不同程度的缓解,如步行时间延长,登梯时间缩短。该作者使用的药物有(1)中药:黄芪、金蝎、蜈蚣、地龙、杜仲等每日 1剂,早晚分服。(2)西药:维生素E(每次2粒,日服3次)、肌苷 (每次1片,日服3次)、能量合剂等(每日1次静滴, 10d为 1个疗程)。(3)针灸穴位:曲池、合谷、足三里、三阴交、太溪、太冲,督脉及华佗夹脊穴等,每日针灸1次,留针 40min。(4)功能锻炼每日2次。这种综合方法治疗可以延缓和等畸形形成。我们也治疗和追踪观察了20余例DMD患者,通过适量的体育锻炼、按摩、牵拉肌腱,加或不加针灸,腓肠肌明显变软,早期患儿走路时间延长,中期患儿至少无明显加重或与同龄未治疗者比较有延缓趋势。另外,中山大学第一附属医院还针对DMD 患者易发生死亡的特点开展了呼吸肌肉的康复训练,主要是锻炼吸气肌、膈肌和主要辅助呼气肌腹肌。采用的方法包括腹式呼吸法、辅助器械的阻力吸气法、前弓体弯腰强迫腹肌收缩及收腹吹气球法等等,令DMD患者致命的呼吸衰竭推迟发生[。因此,在没有其他治疗方法的情况下,临床上应重视综合治疗,今后还可继续观察该综合疗法可减缓疾病进程的年限。

  2 基因转移、成肌细胞移植和骨髓移植

  综合疗法虽可部分改善患者症状,但无法阻止病情的发展。因此,如何使受累广泛的肌肉组织(骨骼肌、膈肌、肋间肌、心肌)获得抗肌萎缩蛋白基因, 并持续表达仍是今后发展的方向。近年来已经在改进病毒载体,构建一系列dystrophin功能小基因以及转移治疗时的免疫应答方面取得了较大进展,但仍处在动物实验阶段。国内刚刚起步,在进行临床试验之前仍有一些问题需深入研究。

  所以对于Duchenne型肌营养不良症来说,治疗方法非常的局限,无论是在临床上可以起到一定的作用,但是在基因转移等新类型疗法的研究上,无非常大的进展。

普通内科 副主任医师 医院:济南和义堂健康管理服务有限公司道义诊所

主治疾病:慢性肺源性心脏病,大叶性肺炎,原发性支气管肺癌,支...

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一、小儿假肥大型肌营养不良的临床表现有哪些

  DMD患者儿童期发病,一般在4~6岁时走路易跌,奔跑困难,逐渐出现走路和上楼困难,下蹲站起困难。神经系统检查可见四肢肌力低下,肌肉萎缩,腱反射减弱。由于骨盆带肌肉无力而呈典型的鸭步,肩带肌肉萎缩无力形成翼状肩或游离肩,腹肌和髂腰肌的萎缩无力形成特征性的Gowers征。绝大多数患儿有腓肠肌假性肥大,少部分可见舌肌或三角肌假性肥大。
  大多数DMD患者无心血管症状,只有在疾病晚期和反复感染的应激情况下才出现心力衰竭和心律失常,很少有明显的充血性心力衰竭。
  胃肠道的平滑肌也可受累。急性胃扩张可导致死亡,死于此症的患者尸检显示胃的纵行肌外层有退行性改变。部分患者可有严重便秘。
  DMD和BMD患者可有中枢神经系统功能障碍,尤其是智能迟缓,患者平均IQ在正常值的1个标准差以下。智能迟缓的神经病理机制目前尚未明确,是否由于dystrophin蛋白在肌肉和中枢神经系统都有表达有关、尚未肯定。有研究报道患者癫痫的发病率增高,尤其是BMD型。DMD患者易出现情感/行为问题、认知功能下降及学习困难。
  Larson等提出能行走的DMD患者的腰椎骨密度轻度降低,而不能行走的则明显降低。

二、小儿假肥大型肌营养不良的检查

  肌酸磷酸激酶(CK)明显升高,达1.5万~2万U/L,甚至更高。血清CK升高可出现于出生时,疾病后期略有降低。
  2.肌肉活体组织检查
  特征性的病理改变有散在的退行性变和坏死肌纤维。随着时间的延长,出现肌内膜结缔组织增加以及肌纤维的丧失,脂肪组织的替代。
  DMD基因定位于Xp21.1-21.3,基因编码的蛋白质为dystrophin。20世纪90年代后国内各大医院应用核素DNA印迹法杂交、缺失热点外显子的聚合酶链反应(PCR)分析进行基因诊断,缺失检出率为56.7%~63.0%,应用DMD基因缺失热点9对引物PCR分析,缺失型大宗病例的检出率为47.5%~49.6%。国内已应用定量PCR测定、短串联重复序列连锁分析检出DMD基因携带者。对于点突变型DMD的诊断尚缺乏系统的研究。
  为肌源性改变,病变肌肉呈低电位,波形持续时间缩短,而多相波增高。其他尚应做心电图、脑电图等检查。

三、小儿假肥大型肌营养不良的治疗方法

  常用的药物有:维生素E、肌苷、三磷腺苷以及中药等。利用肾上腺皮质激素和联苯双酯等可降低血清酶水平。有人提出早期给予乳酸钠,可增强患者的肌力。此外,用钙拮抗药维拉帕米治疗也有一定效果。但上述治疗只能延缓病情的发展,并不能根本治愈疾病。
  为保持肌肉功能及预防挛缩,进行适度运动甚为重要,不宜久卧床上。对症治疗包括肌肉、关节被动运动和按摩,注意并防止并发症。
  DMD患者常发展为进行性脊柱侧弯,常需行脊柱后融合术。
  DMD基因治疗从质粒直接注射到应用不同类型的载体组装的DMD基因转染,在动物实验中取得了成功,在动物骨骼肌中dystrophin进行表达。在寻找合适载体方面也进行了广泛研究,目前仍然在寻找最合适的载体,提高表达效率,克服免疫排斥反应,离临床应用尚有很大距离。

四、如何预防小儿假肥大型肌营养不良

  本病以预防为主,应强调采取有效的措施降低本病在人群中的遗传负荷,减少本病的发生。假肥大型肌营养不良包括DMD(DMD)和BMD(BMD)两型,是为原发于肌肉组织的X-染色体隐性遗传的等位基因病。本症为遗传性疾病,多属性连锁隐性遗传,个别为染色隐性遗传。
  1、检出携带者 检出携带者的方法有多种,如家系调查、血清酶活性测定、肌电图检查和肌活检等。其中以测定血清CPK及CPK-MB活性最为简便、实用。上述几种方法综合应用则可提高检出携带者的阳性率。若夫妻双方均为携带者,应做好产前诊断。
  2、产前诊断 有性连锁隐性遗传史或携带者或已生一患儿的女性,在妊娠时,如为男婴,受累者约占半数,此时可抽取胎盘血清做CPK测定,如升高明显,或PCR检测病理基因阳性,应做人工流产。阴性或为女婴,则可让其出生。
  3、新生儿筛选 目的是尽早发现患儿及携带者。以生后6~10周后测定CPK活性为首选。

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