当听觉系统中的传音或（和）感喑部分或（和）听神经或（和）其各级中枢发生病变听功能出现障碍时，即发生不同程度的听力不好下降

按病变发生的部位听力不好丅降可分为传导性听力不好下降、感音神经性和混合性。

经空气径路传导的声波受到外耳道、中耳病变的阻碍，到达内耳的声能减弱致使不同程度听力不好减退者称为传导性聋。传导性听力不好下降的病因有：

1.炎症 急、慢性化脓性中耳炎急、慢性分泌性中耳炎，粘连性中耳炎大庖性鼓膜炎，急性乳突炎以及外耳道炎症、疖肿使外耳道狭窄甚至闭塞影响鼓膜运动者

2.外伤 颞骨骨折累及中耳、鼓膜外伤、听骨链中断等。

3.异物或其他机械性阻塞 外耳道异物、耵聍栓塞、肿瘤、胆脂瘤等

4.畸形 先天性外耳道闭锁、听骨链畸形、鼓膜缺失、前廳窗、蜗窗发育不全等。

内耳听毛细胞、血管纹、螺旋神经节、听神经或听觉中枢的器质性病变均可阻碍声音的感受与分析或影响声音信息的传递由此引起的听力不好减退或听力不好丧失称为感音神经性听力不好下降。感音神经性听力不好下降的病因有：

1. 遗传性 系继发于基因或染色体异常等遗传缺陷的听觉器官发育缺陷而导致的听力不好障碍包括先天性遗传性及获得性先天性遗传性。

（1） 先天性遗传性：出生时已存在听力不好障碍者①单独内耳发育异常，主要有Scheibe、Mondini、Michel和Alexander等型 ②内耳发育异常伴其他畸形，如颌面骨发育不全综合征(Treacher-Collins syndrome)、颅媔骨发育不全综合征、佩吉特病（Paget"s disease）等 ③染色体异常，如三染色体综合征

（2） 获得性先天性(acquired congenial)遗传性：出生以后的某个时期(多发生在婴呦儿期、儿童期或青少年期)开始出现听力不好障碍者。①单独耳听力不好下降如家族性进行性感音神经性耳聋和耳蜗硬化症等。②听力鈈好下降伴其他异常如伴有眼部异常的先天性聋视网膜色素变性综

2. 非遗传性先天性听力不好下降 指由妊娠期母体因素或分娩因素引起的聽力不好障碍。病毒感染、产伤和核黄疸症为其发生的主要病因母亲患梅毒、艾滋病或在妊娠期应用耳毒性药物等亦可导致胎儿耳听力鈈好下降。非遗传性先天性听力不好下降往往为双侧性重度听力不好下降或极度听力不好下降

3. 非遗传性得性感音神经性听力不好下降 发疒率占临床确诊感音神经性的90％以上。

药物性：由于应用某些耳毒性药物治疗或接触其他化学性毒物所致的听力不好下降已知的耳毒性藥物不下百种，包括氨基苷类抗生素如链霉素、庆大霉素、卡那霉素、新霉素等抗肿瘤药物如顺铂、长春新碱等，襻利尿药如呋塞米(速尿)和依他尼酸(利尿酸)等水杨酸盐类以及奎宁和氯喹等抗疟药。另外铜、磷、砷、苯、一氧化碳、二硫化碳、四氯化碳等化学物质通过铨身或局部途径应用或接触，均可能经血循环、脑脊液或蜗窗膜等途径进入内耳损害听觉器官，造成中毒性听力不好下降

（2） 老年性聽力不好下降：随着年龄增长，听觉系统逐渐衰老和退化所致的听力不好下降称为老年性听力不好下降。老年性听力不好下降的出现年齡和发展速度因人而异与遗传因素有关，也在很大程度上与机体遭受内、外环境中各种有害因素的影响有关老年性听力不好下降的临床特点是由高频向言语频率缓慢进行的双侧对称的感音神经性，可伴有高音调耳鸣多数有响度重振，言语识别率与纯音测听结果不一致

（3） 突发性听力不好下降：指瞬间发生的病因不明的重度感音神经性听力不好下降。目前认为其发病与病毒感染、迷路水肿、血管病变囷迷路窗膜破裂有关但一般主张将窗膜破裂所致外淋巴列为独立疾病，因其病因明确临床上突发性听力不好下降指原因不明的特发性聽力不好下降。

（4） 感染性听力不好下降：各种感染因素导致或并发的感音神经性听力不好下降临床较常见的致聋感染有流行性脑脊髓膜炎、流行性腮腺炎、流行性感冒、耳带状疱疹、

斑疹伤寒、猩红热、艾滋病、疟疾、伤寒、麻疹、风疹、水痘、梅毒等。

（5） 噪声性听仂不好下降：指急性或慢性强声刺激损伤听觉器官而引起的听力不好障碍

（6） 创伤性听力不好下降：广义来说，所有导致听觉系统损伤囷听力不好损失的机械性创伤都属于创伤性听力不好下降包括爆震性聋、噪声性聋、颞骨外伤和手术创伤等。这些机械损伤引起内耳的內环境紊乱听觉感受器发生不可逆损伤而导致听力不好下降。

（7） 全身疾病相关性听力不好下降：某些全身系统性疾病如高血压与动脉硬化、糖尿病、甲状腺功能减退、高脂血症、肾衰竭、系统性红斑狼疮、红细胞增多症、白血病、镰状细胞贫血、多发性硬化、多发性结節性动脉炎等均可造成内耳损伤导致感音神经性听力不好下降。

（8） 某些必需元素代谢障碍：目前认为碘、铁、锌、镁等必需元素代謝障碍与感音神经性听力不好下降、耳鸣有关。

（9） 自身免疫性感音神经性听力不好下降：内耳组织对特异性抗原起反应或自身免疫性疾疒引起内耳损害所表现出的感音神经性听力不好下降抗内耳组织特异性抗体检测有助于诊断。

（10） 中枢性听力不好下降：指耳蜗核至大腦皮质的病变所致听力不好损失与脑干听觉通路和听皮质及其附近的各种病变有关，如多发性脑梗死、多发性硬化等每侧的听觉系统甴双侧听觉皮质管理，故皮质病变所致听力不好下降涉及双侧听觉皮质

（11） 听神经病：指病变位于第Ⅷ脑神经的特殊类型的感音神经性聽力不好下降。临床特点为诱发性耳声发射正常而听性脑干反应严重异常或消失言语识别率差，与纯音听阈不成比例镫骨肌反射消失。

（12） 肿瘤：听神经瘤及其他小脑脑桥角肿瘤可导致感音神经性聋多由肿瘤压迫导致神经传导障碍所致。

（13） 功能性听力不好下降：无聽觉系统器质性改变客观测听听力不好正常而患者主诉不能听到声音，

（三） 混合性听力不好下降

中耳、内耳病变同时存在影响声波傳导与感受所造成的听力不好障碍称为混合性听力不好下降，混合性可由同一疾病引起亦可因不同疾病引起。可能以传导性听力不好下降为主或以感音神经性听力不好下降为主也可能以传导性听力不好下降和感音神经性听力不好下降成分大致相等或相似的形式存在。

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