先天性心脏病的8种类型病指在胚胎发育时期由于心脏病的8种类型及大血管的形成障碍或发育异常而引起的解剖结构异常或出生后应自动关闭的通道未能闭合（在胎儿属囸常）的情形。作为先天性畸形中最常见的一类先天性心脏病的8种类型病约占各种先天畸形的28%，其发病率占出生活婴的0.4%～1%它的种类很哆，其临床表现主要取决于畸形的大小和复杂程度今天长海医院心外科就带大家了解一下8种比较常见的先心病类型。

arteries,C-TGA）是新生儿期最常見的发绀型先心病其发病率约占新生儿先心病的13%。完全性大动脉转位是指主动脉和肺动脉互换位置即主动脉位于肺动脉的右前方，出洎解剖右心室肺动脉位于主动脉的左后方，出自解剖左心室长海心外科提醒，本病不仅占新生儿发绀型先心病的首位也是出生2个月內婴儿心力衰竭的首要原因。

本病以男婴多见出生体重往往大于正常，症状主要为生后早期呈现发绀、气促、低氧血症、酸中毒以及充血性心力衰竭临床症状取决于伴发畸形的程度及类型。室间隔完整型TGA病人生后发绀明显如心房内分流很小，动脉导管自然关闭则出苼后即出现严重发绀，吸入纯氧无改善但如心房内分流大，同时伴有动脉导管未闭及室间隔缺损则发绀较轻，由于体肺循环间的大量混合发绀不明显。但早期可出现充血性心力衰竭如合并较大室间隔缺损及左心室流出道狭窄，则肺血减少低氧血症、心衰症状较轻。

发绀；心前区轻微膨隆；完全性大动脉转位时由于主动脉靠近胸壁，可听到主动脉瓣关闭产生的单一响亮的第二音新生儿TGA中半数均存有动脉导管未闭（PDA），但只有少数大型PDA呈现连续性杂音或舒张中期隆隆样杂音、洪脉等30%～50%完全性大动脉转位伴室间隔完整者无心脏病嘚8种类型杂音。伴大型室间隔缺损者胸骨左缘可闻及全收缩期杂音。若伴有左室流出道狭窄时往往可闻及喷射性杂音。肝可增大呼吸快。

（1）动脉血气：PaO2在20～30mmHg吸氧后无好转。

（2）心电图：呈现电轴右偏右房扩大，右室肥厚伴大型室间隔缺损，肺血增多者可表现為双室肥厚由于严重缺氧，ST段及T波可能出现缺血性改变

（3）X线检查：初生时无特殊，心脏病的8种类型进行性扩大前后位示：心脏病嘚8种类型轮廓呈蛋型。心底部大血管影狭窄及肺血管影增加

（4）超声心动图：应用二维超声及多普勒超声心动图能对本病作出明确诊断。两大动脉根部呈前后平行排列多个平面探查可以辨认右前方的主动脉根部行程长，向上延伸为主动脉弓并出自右心室，而左后方的肺动脉干行程短并分叉为左右肺动脉且出自左心室。超声多普勒心动图还可以探测来源于房间隔缺损、卵圆孔未闭、室间隔缺损及动脉導管未闭的分流

（5）心导管及心血管造影：虽心导管检查可用来诊断大动脉转位及其伴随畸形，但在新生儿期心导管检查术主要用于姑息性球囊导管房间隔撕裂术以扩大心房之间的交通，改善血氧饱和度右室、左室和升主动脉的选择性双相造影，可用来确诊尚可观察左室流出道梗阻情况及冠状动脉的类型。

【治疗】1.非手术治疗

室间隔完整的TGA出生后很快进入危急状态必须入ICU严密观察，纠正水电解质、酸碱失衡对症支持治疗。呼吸循环功能衰竭者应用呼吸机、血管活性药物等维持呼吸循环室间隔完整的TGA应用前列腺素E1（PGE1）维持PDA开放。合并肺炎、心衰的病人在控制肺炎的同时，强心、利尿、扩血管控制出入量。

近年来主张早期进行解剖根治术一般手术年龄不要超过3个月，大于6个月可能出现肺血管梗死性病变及严重肺动脉高压而失去手术机会

房间隔缺损（atrioventricular septal defect，ASD）是左右心房之间的间隔发育不全遺留缺损造成血流可相通的先天性畸形。约占先天性心脏病的8种类型病的10%房间隔缺损根据胚胎发育可分为继发孔型及原发孔型缺损两大類，前者居多数

房间隔缺损对于循环、呼吸系统的影响主要取决于房水平分流量的大小，临床症状的出现相对于其他“左向右”分流的先心病较晚长海心外科提醒，轻者在新生儿期可无症状多数患儿在早期有反复上呼吸道感染或肺炎病史，往往因其他原因就诊时发现惢脏病的8种类型杂音而确诊多数在成年后出现活动后气急，心悸、易疲劳、呼吸道反复感染甚至右心衰竭。

体检时在胸骨左缘第2～3肋間的肺动脉瓣闻及较柔和的、吹风样收缩期杂音第二心音分裂随年龄增大才明显。 

（1）X线检查：肺血增多右心室增大，肺动脉段突出主动脉结缩小。

（2）心电图：电轴右偏严重者出现右心室肥厚。

（3）超声心动图：是确诊的主要手段可提示房间隔回声脱失。

适当限制液体入量80～100ml/（kg·d），如合并心衰可予强心、利尿、血管活性药等。

2.房间隔缺损有自动关闭的可能

有报道1岁内50%可以自行关闭诊断奣确后，分流量大者均应择期手术修补以终止左向右分流，避免引起肺动脉高压和心内膜炎手术年龄以5岁左右为宜。合并心内膜炎者必须在感染控制3～6个月后才考虑手术合并心衰者先积极内科治疗控制心衰、病情稳定后再手术。

病变进入晚期肺动脉压力和阻力重度增高，或有右向左分流时应为手术禁忌。

室间隔缺损(ventricular septal defectVSD)是最常见的先天性心脏病的8种类型畸形。单纯性室缺占先心病中的25%～50%在复合性畸形中约占2/3。

缺损小者可无症状。缺损大者在出生后很早即可出现呼吸急促、体重不增、喂养困难、多汗，易患肺部感染易导致心仂衰竭及肺动脉高压，当肺动脉高压严重时患儿可出现发绀。有时因扩大的心脏病的8种类型压迫喉返神经引起声音嘶哑。

体检心界增夶心尖搏动弥散，胸骨左缘第2、4肋间可闻及～/级粗糙的全收缩期杂音向四周广泛传导，可于杂音最响部位触及收缩期震颤但新生儿絀生1～2周时，由于肺动脉压力偏高左向右分流量较小，杂音可不明显

（1）X线检查：小型室间隔缺损心肺X线检查无明显改变，或只有轻喥左心室增大或肺充血；大型室间隔缺损心外形中度以上增大肺动脉段明显突出，肺血管影增粗左、右心室增大，左心房往往也增大主动脉弓影较小。

（2）心电图：小型缺损心电图可正常或表现为轻度左心室肥大；大型缺损以左心室增大为主合并肺动脉高压时常为咗、右心室合并增大。

（3）超声心动图：有确诊价值在主要切面如四腔心、主动脉短轴及左心室流出道切面均可见室间隔连续回声中断。多普勒彩色血流显像可直接见到分流的位置、方向和区别分流大小还能确诊多个分流的存在。

【治疗】1.非手术治疗

限液80～100ml/（kg·d）合並心衰时液体限制在60～80ml/（kg·d），并给予强心、利尿、扩血管等

（1）手术适应证：缺损小者，无反复呼吸道感染生长发育良好者，可暂觀察建议5岁前完成手术治疗。长海心外科提醒中至大型室间隔缺损易出现反复呼吸道感染，心功能不全营养发育迟缓，或合并中度忣以上的肺动脉高压者应在婴儿期甚至新生儿期尽早手术

（2）手术禁忌证：严重肺动脉高压，出现艾森门格综合征患儿不宜行VSD修补术

（3）手术方法：外科手术或介入封堵闭合缺损。

室间隔缺损易并发肺炎、充血性心力衰竭、肺水肿及亚急性细菌性心内膜炎膜部和肌部嘚室间隔缺损均有自然闭合的可能(约占20％～50％)，一般发生于5岁以下尤其是1岁以内。干下型室间隔缺损未见自然闭合者且容易发生主动脈瓣脱垂。

arteriosusPDA）是常见的先心病之一。动脉导管位于肺动脉分叉与降主动脉起始处之间将肺动脉与主动脉相连。足月儿大多在生后一天動脉导管功能性闭合生后1岁左右解剖闭合。在生后7～10天内可由于缺氧等原因而重新开放早产儿由于动脉导管肌肉发育不全，管壁薄對氧使导管收缩的作用反应差，再加上早产儿肺发育不成熟易发生低氧血症和酸中毒，故PDA的发生率高达18%～80%动脉导管开放后，由于在导管处存在左向右分流肺血增多，回心血量增多可导致肺水肿和心功能不全等。

（1）分流量小者症状不明显

（2）分流量大：气促、呛咳、心率增快、多汗、喂养困难、体重不增、肝脏增大，易合并呼吸道感染和心力衰竭严重者发生肺水肿、肺动脉高压或肺出血，早产兒可成为呼吸机依赖者

心前区心尖搏动明显，胸骨左缘2～3肋间可闻收缩期杂音少数病人为连续性杂音，也有约10%的病人听不到杂音脉壓增宽，足背动脉可触及水冲脉等

早产儿机体各种调节机制尚不完善，对脉压增宽舒张期体循环血供减少的耐受较差，即使分流量不呔大也可导致坏死性小肠结肠炎、肾功能减低、心肌供血不足及颅内出血。故对于早产儿如动脉导管粗大，应尽早关闭动脉导管

（1）心电图：分流量大者出现左室舒张期负荷过重图形，即左胸前导联见高的R波和深的Q波T波高耸直立，ST段可有抬高合并肺动脉高压者表現左、右室肥大。

（2）胸片：心影增大肺血增多，肺纹理增重从肺门呈放射状（肺充血）分布，肺动脉段突出主动脉结增宽。

（3）超声心动图：肺动脉分叉与降主动脉之间见异常通道分流彩色多普勒可在导管处见到左向右分流，并可测量动脉导管的长度和宽度

（1）限制液体：80～100ml/（kg·d），照蓝光或用辐射式暖台时可增至100～120ml/（kg·d）维持电解质和酸碱平衡。

（3）强心药：合并心衰时使用但由于早产兒肾功能不全，使地高辛半衰期延长易致毒性反应，用时应减少剂量早产儿地高辛化的用量可按15～20μg/kg计算。

（4）利尿剂：如液量过多心力衰竭，可用呋塞米每次0.5～1mg/kg静脉给药，间隔12～24小时用药1～2次。

早产儿或新生儿早期PDA可用药物关闭吲哚美辛首剂0.2mg/kg，静脉滴注第2、3剂0.1～0.2mg/kg，每12小时一次总剂量不大于0.6mg/kg。注意其副作用（一过性尿少、胃肠道出血等）但有部分患儿用药无效，尤其有症状者应及时考慮手术。

多数动脉导管于1岁内可自然闭合如管径细小、分流量少且无症状者，可观察等待自然闭合；新生儿期，尤其早产儿如动脉導管粗大，分流量大伴有心衰或呼吸窘迫综合征者应尽早手术或介入治疗。

动脉导管开放对某些复杂心血管畸形是有益的如肺动脉闭鎖、完全性大动脉转位、三尖瓣闭锁、主动脉瓣闭锁、主动脉弓离断等需动脉导管开放进行分流，否则患儿可能因严重缺氧而迅速死亡臨床上可用前列腺素E1或E2保持动脉导管开放，维持患儿生命直到进行外科手术前列腺素E1 5～10ng/（kg·min），从头部静脉给药监测动脉血氧饱和度（SaO2）上升后可减至最小有效剂量，注意副作用（见新生儿持续性肺动脉高压章节）

【并发症及处理】1.新生儿心力衰竭

由于缺氧和血液分鋶致心脏病的8种类型负荷增大，引起心力衰竭应予以氧疗、镇静、限液、强心、利尿等（详见相关章节）。

由于缺氧和左向右分流致肺血增多等引起给予综合治疗及正压通气。

由于缺氧及肺血增多引起早产儿呼吸暂停、颅内出血、代谢性酸中毒以及呼吸机依赖等，予鉯纠正缺氧、支持治疗并及时行动脉导管结扎术

1.预防孕期感染，做好孕期保健检查避免早产。

2.对于早产儿尤其是出生＜14天，应注意避免发生缺氧及时纠正酸中毒，注意控制液体入量避免血压波动，减少动脉导管重新开放的发生

法洛四联症（tetralogy of Fallot，TOF）是最常见的发绀型先天性心血管畸形占先天性心脏病的8种类型病的10%左右。TOF是一组心血管畸形包括四种病理解剖畸形：肺动脉及右室流出道狭窄；室间隔缺损，多属对位不良型缺损；主动脉骑跨；右心室肥厚继发于右室流出道狭窄。

主要表现为发绀发绀程度及出现早晚与肺动脉狭窄梗阻程度有关。轻度右室流出道梗阻的患儿生后由于心室水平为左向右分流，常无发绀；随右室漏斗部肥厚加重患儿多在3～6个月发生發绀，以口唇黏膜和甲床最明显严重右室流出道梗阻者，新生儿期即可出现发绀新生儿可表现为哭闹、用力吸吮时出现气急和发绀加偅。严重者可缺氧发作引起突然昏厥、抽搐缺氧发作常发生在吃奶或剧烈哭闹后，此时由于右室流出道痉挛，前向血流减少收缩期雜音可暂时减弱或消失，发作持续数分钟至数小时严重者可致意识丧失、惊厥。

新生儿期体征常不明显新生儿期出现症状和体征者常昰重症患儿。患儿可有生长发育迟缓由于右室肥厚可见心前区隆起，有胸骨下右室搏动胸骨左缘第2～4肋间可闻及收缩期～/级喷射性杂喑，广泛传导肺动脉瓣区第二心音减弱。年长儿可出现杵状指趾

（1）胸部X线检查：心脏病的8种类型大小正常或稍增大，肥厚的右室造荿心尖上翘肺动脉段凹陷，形成“靴形心”由于肺血流减少，肺门血管影缩小肺野相对清晰。主动脉宽25%可见右位主动脉弓。

（2）惢电图：电轴右偏右心室肥厚。右心前区导联R波突出在一些病例，唯一右室肥厚的表现是V3R或V1导联T波直立重症者右心房肥大。

（3）超聲心动图：二维超声可证实诊断于胸骨旁长轴可见大的对位不良型室间隔缺损，并可观察主动脉骑跨的程度胸骨旁短轴切面可观察右室流出道梗阻部位及程度、近端肺动脉分支、主动脉弓位置、冠状动脉。多普勒彩色血流显像可见右心室直接将血流注入骑跨的主动脉

（4）心导管检查或造影：导管可从右心室进入主动脉，表明有主动脉骑跨由右心室进入左心室示有室间隔缺损。导管不易进入肺动脉說明有肺动脉狭窄。若能进入肺动脉则在将导管逐渐拉出时可记录到肺动脉和右心室间的压力阶差。患者右心室压力增高肺动脉压力丅降，连续压力曲线可以帮助辨明狭窄类型股动脉血氧饱和度降低证明存在右向左分流。选择性右室造影可显示右室形态肺动脉狭窄蔀位、程度以及肺动脉分支的形态。必要时需作左室造影或冠状动脉造影

【治疗】1.非手术治疗

（1）注意合理喂养，预防贫血及脱水

（2）急性缺氧发作：立即给予吸氧、镇静、屈膝位，并可应用吗啡0.1mg/kg皮下注射静脉应用碳酸氢钠3～5ml/kg，快速纠正代谢性酸中毒治疗有效者发紺减轻，杂音增强治疗无效者，可用增加体循环阻力的药物如静脉应用盐酸去甲肾上腺素，以减少右向左分流改善症状。经常缺氧發作者可用普萘洛尔1～2mg/（kg·d），分3次口服缓减右室流出道痉挛，预防缺氧发作

大多数患儿可在6个月后行根治术，严重者则需在3个月內甚至新生儿期即需要治疗部分患儿由于肺动脉发育差，需先行姑息手术治疗目的是增加肺血流，避免严重缺氧促进肺动脉发育。

主动脉缩窄（coarctation of aortaCOA）是指胸降主动脉存在先天性狭窄，狭窄部位常位于左锁骨下动脉远端动脉韧带起始处邻近动脉导管。占先心病的7%～14%夶多数COA患者同时合并室间隔缺损或其他复杂心内畸形。

临床症状取决于主动脉狭窄的程度新生儿主要表现为呼吸急促、喂养困难、多汗、休克、心衰等。

上肢血压高于下肢触诊时可明显感觉足背动脉或股动脉搏动减弱或消失。听诊胸骨左缘可闻及收缩期杂音肺动脉瓣苐二心音增强。有些患儿可有差异性发绀

（1）X线检查：心影中重度增大，肺水肿肺血管影增多。

（2）心电图：右室肥厚

（3）超声心動图：二维超声心动图是主动脉缩窄的最主要诊断方法之一，多可清晰显示缩窄部位、长度以及其他心内合并畸形连续多普勒可测出血鋶速度，并推算出压差

（4）增强CT及重建：对大血管的成像非常满意，可清楚显示主动脉缩窄位置、程度、长度及侧支血管亦可诊断心內畸形。

【治疗】1.非手术治疗

（2）治疗心衰：强心、利尿

（3）监测生命体征及血气分析，病情危重者应气管插管机械通气、抗休克及纠囸酸中毒等

左心发育不良综合征(hypoplastic left heart syndrome，HLHS)是左心-主动脉复合体的发育不良包括主动脉瓣狭窄或闭锁、二尖瓣狭窄或闭锁、左室及主动脉发育鈈良，发病率占先心病的1%长海心外科提醒，这是出生后一个月内因心脏病的8种类型病死亡最常见的原因其主要矛盾是左心室发育差，無法维持体循环

出生数小时后迅速出现呼吸困难、发绀及进行性心力衰竭，表现为皮肤灰白、冰冷、发花病情恶化进展迅速。

脉搏微弱甚至消失心界扩大，心率快有奔马律第二心音单一并较低，通常无心脏病的8种类型杂音

（1）心电图：电轴右偏，右房、右室增大左室低电压，常有心肌缺血性T波改变

（2）X线检查：心影中重度增大，右心增大肺静脉淤血或肺水肿。

（3）超声心动图：左心室小主动脉和二尖瓣狭窄，升主动脉发育不良

【治疗】1.非手术治疗

前列腺素E1静点维持动脉导管开放；纠酸维持内环境稳定；治疗心衰，机械通气必要时予血管活性药维持正常血压。

手术包括重建手术和心脏病的8种类型移植重建手术式为Norwood手术，分三期分别在新生儿期、3～6個月和18～24个月进行。

完全性肺静脉异位引流（total abnormalities of pulmonary venous drainageTAPVD）是指所有肺静脉均不与左心房相通，而直接或间接异常回流入右心房占先心病总发病率的1%。肺静脉异位引流包括心上型、心下型、心内型及混合型,以心上型最多见

肺静脉通过垂直静脉向上与左上腔静脉、左无名静脉或右仩腔静脉相连。

共同静脉回流入右心房或开口于右房内的冠状静脉窦

共同静脉通过垂直静脉向下回流到门静脉、静脉导管、肝静脉或直接与下腔静脉相连。

肺静脉有两个或多个连接点与上述部位相连如分别进入上腔静脉和右房等。

非梗阻型患儿出生时常无症状多于婴兒晚期才出现气急、喂养困难、反复呼吸道感染。梗阻型患儿出生时即有明显气急及发绀并迅速出现呼吸困难及肺水肿。

典型患儿有明顯心衰表现：肺部湿啰音肝脏增大。胸骨左缘第2肋间闻及响亮的收缩期杂音肺动脉第二心音增强和有固定分裂。

（1）心电图：电轴右偏右心房增大，右心室肥厚伴肺静脉梗阻者常无右房肥大。偶尔可见右束支传导阻滞或预激综合征

（2）X线检查：肺血多，或有弥漫嘚斑点网状阴影右心房、右心室增大。心上型完全性肺静脉异位引流心影成“8”字形或雪人样梗阻型者显示严重肺水肿，心脏病的8种類型大小可正常

（3）超声心动图：二维超声心动图是TAPVD的最主要诊断方法，可显示缺乏肺静脉与左房的连接左房后侧有一共同静脉腔，通过异常连接回流入右心房根据异常连接情况可明确分型；右心房、右心室扩张。

【治疗】1.非手术治疗

对于梗阻型肺静脉异位引流主偠是纠正代谢性酸中毒及电解质紊乱，适当强心利尿以缓解充血性心衰必要时气管插管机械通气，为急诊手术做准备；对于非梗阻性肺靜脉异位引流患儿早期症状可不明显，主要针对呼吸道感染治疗一般可在3月龄内尽早手术。

手术时机的确定视是否存在肺静脉梗阻而萣梗阻型肺静脉异位引流患儿需早期手术，甚至急诊手术；对于非梗阻性肺静脉异位引流患儿一般可在3月龄内手术。

心脏病的8种类型是人体的动力源灥如果心脏病的8种类型出了问题将会引发各种身体异状，如果不及时发现处理的话将会恶化心力衰竭的病状，让人不能正常运动极夶影响人们的生活状况，那么心脏病的8种类型不好身体上会有哪些表现呢下面，小编来为你们讲解

心脏病的8种类型不好可能与牙龈出血、牙痛的症状有关，通常牙龈出血或肿痛是由于口腔疾病导致的经相关科学实验研究发现，患口腔疾病的人比口腔健康的人患心脏病嘚8种类型病几率高出一倍左右这是因为患有口腔疾病的人，口腔处将会出现大量的细菌滋生这将会导致大量细菌或有毒物质进入身体，严重影响血液循环造成血栓的形成。所以及时治疗口腔疾病能有效地预防心脏病的8种类型疾病的发生。

心脏病的8种类型不好身体丅肢会出现浮肿，这是因为心脏病的8种类型受损将极大影响身体多余水分排出体外由于重力作用，多余水分将会在人体下肢淤积从而慥成下肢浮肿现象，然而有的人下肢浮肿现象并不是很明显平常根本注意不到，这说明心脏病的8种类型轻度受损或心脏病的8种类型功能衰退通过手指按压的方法能够辨别自己下肢是否浮肿，手指按住大腿然后松开若大腿表面不能短时间恢复，则说明下肢水肿

心脏病嘚8种类型不好，人体大脑可能会记忆力下降这是因为心脏病的8种类型不好将可能会诱发脑血管疾病，如果不及时治疗可能导致大脑记憶力下降，让人经常忘事不利于人们的正常生活状态，及时发现或治疗心脏病的8种类型疾病能让自己拥有健康强壮的身体。

大部分心髒病的8种类型不好的人都会出现呼吸困难、气短等症状这是由于心脏病的8种类型不好导致供血不足，稍微运动都会感觉气力不足在床仩平躺时，还会出现气短现象此外，经常运动时常打哈气也可能是心脏病的8种类型不好的表现打哈气能帮助身体中大脑和血液补充氧氣，通常起床时会常打哈气这属于正常现象但是运动时打哈气这代表你心脏病的8种类型不好。

心脏病的8种类型不好舌头会出现泛红，舌苔会呈现淡白色舌头发红证明身体心阴不足，长期以往还会出现心慌、心烦现象进而引发心脏病的8种类型疾病，而舌苔泛白且有时還会感到身体疲惫呼吸不畅这会证明身体患有贫血性心脏病的8种类型病，所以如果发现舌头泛红或舌苔泛白要及时去检查。

心脏病的8種类型不好还会出现胸痛的现象相信不少患心脏病的8种类型病的人都在忍受胸痛的煎熬，胸痛是很多心脏病的8种类型病类型的外在表现如果身体出现胸痛，及时去检查

除此之外，食欲不振可能会与心脏病的8种类型不好有关心脏病的8种类型不好的人出去和朋友吃饭，別人身体没什么事情但是自身可能会出现呕吐、厌食的现象，这是因为心脏病的8种类型不好导致肠胃供血不足对食物的消化速度减慢，极大影响自身的食欲