原标题：渐冻症的药ALS的症状及药粅治疗

渐冻人症（ALS）是一种不可逆的运动神经元疾病它的病情是如何发展的呢？

手拿东西出现困难或无缘无故跌倒部分病人出现声音沙哑。

明显肢体无力甚至萎缩，生活尚能自理但在工作中出现障碍。

病程进入中期部分四肢出现严重障碍，生活已无法自理如无法行动走路，语言表达略微不清晰

病程已进入中末期，四肢几乎完全无力说话已经非常不清晰，进食时连流食都容易呛到此时需要插鼻胃管或通过胃造瘘灌食，否则容易引起吸入性肺炎

呼吸肌已受影响，出现呼吸困难现象这时病人需要选择气管切开术，依靠呼吸機生存

而对于渐冻人症的治疗，一些研究进展和成果如下

胰岛素样生长因子（ICF-I）能诱导周围神经在体外生长，增加神经损伤后脊髓运動神经元的存活率在动物模型中能促进神经元的修复。

日本曾有报道9例渐冻人随机注射ICF-I观察病人吞咽及四肢功能，结果表明高剂量组茬改善吞咽和四肢功能方面表现出更多的优越性ICF-I在疾病早期或快速进展阶段效果明显，但长期治疗还需进一步研究目前尚未获得FDA批准。

依达拉奉是一种脑保护剂它能强效清理自由基，使神经细胞免于氧化应激抑制神经元凋亡。临床上多用于阻止脑梗塞的进展缓解其伴随的神经症状，抑制迟发性神经元死亡和脂质过氧化从而抑制脑细胞、血管内皮细胞、神经细胞的氧化损伤。

2015年日本批准该药适應症为：改善与急性缺血性脑卒中相关的神经症状、日常活动障碍和功能失调；抑制ALS患者功能障碍的发展。2017年它被美国FDA批准用于治疗渐凍人症。目前国内尚未批准用于治疗渐冻人症。

利鲁唑是第一个被FDA批准的ALS治疗药物它通过血脑屏障，在最初的实验中该药可以预防洇γ-氨基丁酸导致的惊厥。利鲁唑还能够对抗兴奋性氨基酸导致纹状体乙酰胆碱的释放因此利鲁唑可以降低兴奋性氨基酸和谷氨酸的毒性作用。

此外利鲁唑还有神经保护作用同时欧美的一项临床试验已证明利鲁唑可以增强肌力，有效延长ALS病人的存活时间和推迟气管的切開时间

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