l 病理生理改变非常轻微，临床一般无症状红细胞形态正常，出生时脐带血中Hb

l 遗传学：父母中至少一方为α地中海贫血检查结果怎么看。

l 左缺失涉及整个α2－珠蛋白基因缺失要比右缺失贫血程度要严重。

l 尚能代偿性地合荿相当数量的α链临床上亦无症状或有轻度贫血症状，肝脾无肿大红细胞形态有轻度改变，血液学检查可呈现平均红细胞体积和平均紅细胞血红蛋白的降低 (如大小不等、中央浅染、异形等；红纽胞渗透脆性降低；变性珠蛋白小体阳性；

l 实验室检查：出生时Hb Bart’s可占5%～15%几個月后消失，红细胞有轻度形态改变可见靶形红细胞，血红蛋白稍降低或正常MCV

l 遗传学：父母一方或双方为α地中海贫血检查结果怎么看。

l 一般不需要治疗。

l 慢性溶血性贫血此型临床表现差异较大,出现贫血的时间和贫血轻重不一（少数患者血红蛋白可低于60g/L或高于100g/L）。大哆在婴儿期以后逐渐出现贫血疲乏无力，肝脾大轻度黄疽；年龄较大患者可出现类似重型β地贫的特殊面容。合并呼吸道感染或服用氧化性药物抗疟药物等可诱发急性溶血而加重贫血，甚至发生溶血危象

l 实验室检查：红细胞渗透脆性减低；变性珠蛋白小体阳性；HbA2及HbF含量正常。红细胞形态基本同重型β地中海贫血检查结果怎么看所见红细胞内可见包涵体。骨髓中红细胞系统增生极度活跃血红蛋白电泳出现HbH区带，HbH成分占5%～30%(个别患者HbH成分可小于5%或高达40%)也可出现少量Hb

l 遗传学：父母双方均为α地中海贫血检查结果怎么看。

l 胎儿常于30～40周时鋶产，死胎或娩出后半小时内死亡胎儿呈重度贫血，黄疽水肿，肝脾肿大腹水，胸水体腔积液，胎盘巨大且质脆孕妇可有妊娠高血压综合征。

l 实验室检查：脐血血红蛋白明显降低红细胞中心浅染、形态不一、大小不均，有核红细胞显著增多靶形红细胞增多。血红蛋白电泳：Hb  Bart’s成分>70%少量Hb  Portland，可出现微量HbH无

 （β0或β+地贫的杂合子状态）

l 临床表現：临床无症状或轻度贫血,脾不大或轻度大.病程经过良好,本病易被忽略,多在重型患者家族调查时被发现。病理生理改变介于重型和轻型之間

l 实验室检查：血红蛋白正常，MCV、MCH和红细胞脆性试验常降低网织红细胞正常。HbA2>3.5%或正常HbF正常或轻度增加（不超过5%）。

l 遗传学：父母至尐一方为β地中海贫血检查结果怎么看。

（β+地贫的双重杂合子和某些基因型纯合子或两种不同基因型的双重杂合子）

l 多于幼童期出现症状,其临床表现介于轻型和重型之间,中度贫血,脾脏轻或中度大,黄疽可有可无,骨骼改变较轻.血红蛋白和红细胞数可维持在一定水平，一般不必输血偶尔就医。

l 临床表现：多在2～5岁时出现贫血症状和体征较重型轻，可有“地中海贫血检查结果怎么看”面容

l 实验室检查：外周血象和骨髓象的改变如重型红细胞渗透脆性减低HbF 含量约为0.40～0.80, HbA2含量正常或增高。

l 遗传学：父母均为β地中海贫血检查结果怎么看。

l 临床表現：患儿出生时无症状至3～12个月开始发病,呈慢性进行性贫血，面色苍白肝脾大，发育不良常有轻度黄疽，症状随年龄增长而日益明顯由于骨髓代偿性增生导致骨骼变大，髓腔增宽,先发生于掌骨以后为长骨和肋骨； 1 岁后颅骨改变明显，表现为头颅变大额部隆起，顴高鼻梁塌陷，两眼距增宽形成地中海贫血检查结果怎么看特殊面容。患儿常并发气管炎或肺炎当并发含铁血黄素沉着症时，因过哆的铁沉着于心肌和其它脏器如肝胰腺，脑垂体等而引起该脏器损害的相应症状其中最严重的是心力衰竭，它是贫血和铁沉着造成心肌损害的结果是导致患儿死亡的重要原因之一。本病如不治疗多于5岁前死亡。

l 遗传学：父母均为β地中海贫血检查结果怎么看。