冰桶挑战关注“渐冻人” 安建雄详解ALS
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来源：作者：责任编辑：昕亚
　　光明网讯（记者 李然）这个夏天最火的运动莫过于“冰桶挑战”！众多明星名人响应慈善参与其中，然而在这个活动火热传递的同时，我们应了解“渐冻人症”这种罕见病的相关知识。
　　对此，光明网卫生频道专访了中国医科大学航空总医院疼痛医学中心主任、中国科学院北京转化医学研究院“渐冻人”研究室主任安建雄和中国医科大学航空总医院疼痛医学中心主任助理王永。
　　ALS究竟是什么病症？
　　安主任告诉光明网记者，“渐冻人症”是运动神经元疾病的一种，学名叫“肌萎缩性脊髓侧索硬化症(简称ALS)”，又因美国著名棒球明星Luo Gehrig罹患此病而称为葛雷克氏症。“这是一种恶性病，正如它的名字一样，得病的人像被冰雪冻住一样丧失行动能力，但这个过程呈渐进性，患者身体逐渐萎缩和无力。今天是腿，明天是手臂，后天到了手指，连控制眼球转动的微少肌肉也不例外。最终等待他们的是呼吸衰竭。不过，这一切都在他们神志清醒、思维清晰的情况下发生，他们清晰地注视着自己逐渐死亡的全过程。”
　　王永表示，此病多发生于30-50岁之间。美国报告ALS的发病率(每年新发病例)为2/10万～4/10万，患病率为4/10万～6/10万。国内尚无确切统计资料,据估计有20万人左右。
　　患者是怎么患上ALS罕见病的？
　　王永表示，迄今还不知道确切的肌萎缩侧索硬化症致病原因。目前归纳可能有关的因素有以下各种可能：
　　1.遗传因素：
　　此类病人占全部运动神经元疾病患者大约5-10%，但无法解释散发性病人的原因。
　　2.毒性物质 :
　　比如铅(Pb)、锰( Mn) 等重金属中毒; 过多激活性胺基酸及自由基的刺激造成运动神经元的死亡。
　　3.自体免疫：
　　由不明的因子激活的人体的免疫反应去对抗运动神经元，造成运动神经元的死亡。
　　4.病毒侵犯
　　有人提出运动神经元的伤害有可能类似脊髓灰质炎病毒侵犯运动神经元的结果。
　　5.神经营养缺乏
　　目前在体外检验结果发现运动元的存活必须依赖某些神经生长因子，如BDNF，NGF等。
　　有人怀疑自己得了这样的病，该做哪些检查？
　　安主任介绍说，ALS只有5-10%可以靠基因检测确诊。早期临床表现多样，缺少诊断性生物学标记，早期诊断非常困难，并且许多患者早期症状轻微，易与其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状，渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难。最后产生呼吸衰竭。要早期诊断肌萎缩侧索硬化，除了神经科临床检查外，还需做肌电图、神经传导速度检测、血清特殊抗体检查、腰穿脑脊液检查、影像学检查，甚至肌肉活检。
　　确诊后的常见症状及应对
　　安主任强调说，半数患者首发症状为肢体无力伴肌萎缩，随着病情的发展患者逐渐出现典型的上下肢肢体无力。约30%的患者以脑干的运动神经核受累起病，表现为吞咽困难、构音不清、呼吸困难、舌肌萎缩和纤颤，以后逐渐累及四肢。随着病情的发展全身肌肉肌力无力症状逐渐加重，导致呼吸肌麻痹，最终呼吸衰竭。“如出现以上症状，及时到医院就诊，呼吸肌麻痹可以造成呼吸困难，需要呼吸机辅助呼吸治疗。”安主任提醒。
　　“冰桶挑战”是任谁都可以参加吗？有不适宜人群吗？
　　安建雄主任提醒，冰桶挑战不适合以下人群参加：
　　高血压病人接触冷水，血管会急剧收缩，大量血液涌回内脏，使本来就高的血压更高。严重者可使脑血管破裂、出血、中风、昏迷甚至死亡。
　　冠心病病人冠状动脉狭窄，冷水刺激可诱发冠状动脉收缩加重心肌缺血而发生心绞痛甚至发生急性心肌梗塞或猝死。急性心肌梗塞的发病高峰是寒冷季节，其主要原因，就与寒冷刺激和气候突变有关。因此，冠心病病人在寒冷季节应特别注意防寒保暖，切忌洗冷水澡，以避免冠心病急性发作。
　　坐骨神经痛。坐骨神经痛病人神经受寒受凉后，疼痛会更加剧烈。
　　经期女性：妇女经期受寒冷刺激，会使盆腔内的血管过分收缩，引起月经过少甚至闭经。因此，妇女尤其是经期要防寒避湿。
　　此外，一些寒性体质及下肢怕冷的人群、胃寒者、长期腹泻的人、小孩都不宜参加“冰桶挑战”。老人、小孩、孕妇不宜参加这项挑战。
　　一旦得这种病，就不能完全救治么？
　　王永表示，迄今尚无特别有效的办法治疗ALS。仅有一种药物被美国食品药物监督局（FDA）批准用于延迟本病进展。
　　虽然国内不少科研机构从事本病机理和治疗的研究，但结果普遍消极。然而令人兴奋的是，刚成立一年的中国科学院北京转化医学研究院“渐冻人”研究室，于今年春天对一例出现吞咽困难和双手手指瘫软，病情急剧进展的ALS患者，用新的发病假说为指导实施干预，上述症状得到控制。经过三个月随访病情稳定。然而该方法的疗效有待大样本证实。
　　【专家介绍】
　　安建雄，中国医科大学航空总医院院长助理,麻醉与重症医学教研室主任,疼痛医学中心主任，中国科学院北京转化医学研究院“渐冻人”研究室主任，日和日分别完成渐冻人吕元芳和高位截瘫体操名将桑兰剖宫产麻醉与重症监护治疗。
　　王永，中国医科大学航空总医院疼痛医学中心主任助理，中国科学院北京转化医学研究院“渐冻人”研究室秘书。[责任编辑:昕亚]
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光明网版权所有als冰桶挑战赛网传递:盖茨接受 奥巴马捐款逃避
来源：新华网
比尔?盖茨是在看到了Facebook CEO马克?扎克伯格的挑战后，参与进来的。　　近日，硅谷大佬们兴起了一项新活动，他们为了募集善款，不惜让其他参与者将一大桶冰水浇在了自己身上。微软创始人比尔?盖茨也不甘示弱，不过好像被“冰”到了。　　活动规定，被邀请者要么在24小时内接受挑战，要么就选择为对抗“肌肉萎缩性侧索硬化症”捐出100美元。参加完活动后，还得再指定一个人接力进行。　　近日，苹果市场营销高级副总裁菲尔 席勒向蒂姆 库克下了“冰桶挑战书”，并在其twitter上发布了自己参加冰桶挑战的照片，以此表示自己对于多发性硬化症(als)慈善活动的支持。菲尔?席勒向蒂姆?库克下冰桶挑战书　　philschiller并非第一个参与冰桶挑战的科技行业高管。在他之前，facebook的ceo扎克伯格和微软ceo纳德拉都接受了冰水的洗礼。现在已经有人在twitter上回应菲尔 席勒，建议蒂姆 库克在9月的苹果产品发布会上用冰水把自己浇透。　　冰桶挑战的规则是将一桶有冰块的冷水从头浇下，然后在社交网络上@好友参与。如果24小时内好友没有回应挑战，就要向alsassociation捐款。截止到七月底，捐款总额已经达到了135万美元。而去年同期，捐款只有2.2万美元。　　名词解释：　　肌萎缩性脊髓侧索硬化症（als,amyotrophiclateralsclerosis），又称卢 格里克症（lougehrig"sdisease），肌萎缩侧索硬化症，俗称为渐冻人症，是一个渐进和致命的神经退行性疾病。起因是中枢神经系统内控制骨骼肌的运动神经元（motorneuron）退化所致。als病人由于上、下运动神经元（upper/lowermotorneurons）都退化和死亡并停止传送讯息到肌肉，在不能运作的情况下，肌肉逐渐衰弱、萎缩。最后，大脑完全丧失控制随意运动的能力。这种疾病并不一定会如老人痴呆症般影响病人的心理运作。相反，那些患有晚期疾病的病人仍可保留发病前的记忆，同样的人格和智力。著名物理学家史蒂芬-霍金就是als患者。　　微软联合创始人比尔 盖茨可能已经完成了冰桶挑战赛，但是这不能让前微软CEO史蒂夫 鲍尔默停止参赛。鲍尔默在他很少使用Twitter账户以及新的名为“SteveBClippers”的YouTube帐户当中，透露了已经独自一人完成了冰桶挑战赛。　　之前，鲍尔默刚刚花费20亿美元购买了洛杉矶快船队。鲍尔默这次放出的冰桶挑战赛录像当中除了拍摄者之外，没有看到其他人，包括微软员工、朋友或者其他开发者的身影。相比之下，谷歌2位联合创始人完成冰桶挑战赛，不仅仅被大批员工环绕周围，而且冰桶里面装的是冰块，而不是鲍尔默使用的冰水，看来生姜还是老的辣。　　最近在越来越多技术主管都完成了冰桶挑战赛，让大众关注并捐钱给慈善机构专注于肌萎缩侧索硬化症治疗技术。Facebook CEO马克?扎克伯格接受冰桶挑战　　冰桶挑战赛向奥巴马发出邀请被婉拒 选择直接捐款　　美国政治世家肯尼迪家族最年长的成员，86岁的埃塞尔?肯尼迪请奥巴马收下战帖，将一桶冰水倒在自己头上，并将这段画面拍摄下来，以唤起民众对肌萎缩性脊髓侧索硬化症的关注。　　据“中央社”报道，日前，民众与社会名流参与“冰桶挑战”(Ice Bucket Challenge)的影片在美国迅速传播开来。不过，美国总统奥巴马并没有将一桶冰水倒在自己头上，而是选择捐赠100美元给对抗渐冻人症的慈善团体。　　据报道，美国政治世家肯尼迪家族最年长的成员，86岁的埃塞尔?肯尼迪(Ethel Kennedy)请奥巴马收下战帖，将一桶冰水倒在自己头上，并将这段画面拍摄下来，以唤起民众对肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)的关注。　　不过，奥巴马前往位于马萨诸塞州鳕角(Cape Cod)海岸外的马莎葡萄园岛(Martha"s Vineyard)后，选择直接捐款100美元给肌萎缩性脊髓侧索硬化症慈善机构。　　白宫告诉表示：“总统很感谢肯尼迪太太，想到向他下战帖，不过，总统对这项唤起关注努力的出力将以金钱为主。”　　已故美国参议员罗伯特?肯尼迪(Robert F. Kennedy)的遗孀埃塞尔?肯尼迪说：“欢迎来到鳕角，总统先生。我指定你接受挑战。”之后将冰水倒在自己头上，这段影片由肯尼迪家族拍摄并上传至社交网站。　　为了在社交媒体唤起民众对渐冻人症的关注，肯尼迪家族有20多名成员将冰水倒在自己头上。（中新网）
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原标题：“冰桶挑战赛” 网上传递：盖茨接受 奥巴马捐款逃避(组图)
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“目前国内的冰桶挑战和我们国内患者好像没什么关联。”山东省立医院神经内科主任医师杜怡峰坦言，冰桶挑战是好事，但进口治疗药物未纳入医保，很多家庭负担重，国内患者更需要实际帮助。
　　从盖茨到扎克伯格，国外社交网络上风靡的冰桶挑战，传递到中国后更加火爆，小米董事长雷军、百度CEO李彦宏、富士康CEO郭台铭，章子怡、黄晓明、刘德华等明星纷纷上阵。而漩涡中心的渐冻人呢?患者、医生怎么看这项本意在募捐的公益活动呢?
　　“目前国内的冰桶挑战和我们国内患者好像没什么关联。”山东省立医院神经内科主任医师杜怡峰坦言，冰桶挑战是好事，但进口治疗药物未纳入医保，很多家庭负担重，国内患者更需要实际帮助。
　　他们的疑问
　　为什么没人提捐钱一事了
　　冰桶挑战全称为“ALS冰桶挑战赛”，旨在帮助那些患有渐冻人症(ALS)的群体。“怎么我觉得那个冰桶挑战有点做作，明明是慈善为主，可都跑去接受挑战了，没人提捐钱的事。”渐冻人患者、网名“Leroy”的网友质疑。
　　目前美国等地募集的捐款都是划给该地区的渐冻人协会。国内渐冻人援助专业机构没法从中获得捐款，患者更不可能从中获得药品、医药费等资助。2005年，中国医师协会设立“融化渐冻的心”项目，开始以援助呼吸机等医疗器械的方式帮助渐冻人，到2012年已累计救助1500多名患者。该项目工作人员接受采访时表示，虽然冰桶挑战挺火，对渐冻人的帮助尚未接到一个电话。“最近风靡全球的冰桶挑战很酷，网上也有骂声。骂吧，有争议就有话题，有话题就有关注和重视。”也有患者认为，冰桶挑战让更多人知道肌萎缩性脊髓侧索硬化症(简称ALS)。
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ALS冰桶挑战赛背后的意义关注渐冻人（全文）
原标题：ALS冰桶挑战赛的背后意义&渐冻人“肌萎缩性脊髓侧索硬化症”的秘密被一一揭开
摘要：把一大桶冰水往自己头上浇，看起来有些不可思议，如今却成了风靡全球的挑战项目。这项名为“冰桶挑战”的项目，是为了帮助治疗一种叫做肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)的罕见疾病。
网易河北讯& 把一大桶冰水往自己头上浇，看起来有些不可思议，如今却成了风靡全球的挑战项目。这项名为“冰桶挑战”的项目，参与者需拍摄挑战视频上传到社交网络，并提名三人接受挑战，不敢接受挑战者需要捐出100美元善款，帮助治疗一种叫做肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)的罕见疾病。
该项接力活动的主旨是为ALS病筹集善款，目前，已得到包括比尔•盖茨、贾斯丁•比伯、勒布朗•詹姆斯、雷军、周鸿祎等人在内的众多名人的响应。澎湃新闻从美国ALS协会官方网站获悉，自7月19日至8月17日，活动已经筹集了1330万美元善款，去年同期，该项数字仅仅是170万。
名人大咖纷纷“冻”起来
目前仍在病毒式扩散的“冰桶挑战”，最早开始于日，当时，美国高尔夫球手克里斯•肯尼迪做了这个游戏，并挑战他的表亲珍妮特，而珍妮特的丈夫是一位已患ALS病11年的患者。珍妮特将接受挑战的视频传至社交网站后，该项活动随即传播开来。
此后，ALS协会开始借助这项活动提高公众对ALS病的关注，组织了几次“冰桶挑战赛”并开始筹款。目前，众多名人如比尔•盖茨、蒂姆•库克、马克•扎克伯格、贾斯丁•比伯、勒布朗•詹姆斯等都已完成挑战。
有意思的是，美国总统奥巴马也被点名，第一个点名的是罗伯特•肯尼迪遗孀艾瑟尔•肯尼迪，但被奥巴马婉拒，直接向协会捐款100美元。此后，贾斯丁•比伯，勒布朗•詹姆斯等也纷纷点名奥巴马，要求其参与此项目。
8月17日，该项挑战进入中文互联网，被提名的小米创始人雷军表示接受挑战。第二天，一身红衣的他在公众面前被一桶“冰水”淋湿。随后，他发布微博称已向ALS协会捐款100美元，并向中国的“瓷娃娃罕见病关爱基金”ALS项目捐款1万元人民币。
接到提名并“冻”起来的名人并非只有雷军一人，IT界大佬刘作虎、周鸿祎和罗永浩等人也纷纷表示接受挑战。另外，被雷军点名的百度公司董事长李彦宏也已表示接受挑战。
ALS下“清醒的植物人”
ALS病究竟是什么?它俗称为“渐冻人症”，是一种渐进性神经退化疾病，会造成大脑中运动神经元死亡，令大脑无法控制肌肉运动，肌肉也会因缺乏运动而萎缩。在初期，ALS病症状包括肌肉无力或行动僵硬，也可能伴随肌肉萎缩和吞咽困难。而在晚期，病人会完全失去行动能力。
不过，患有ALS病的病人虽然会因为肌肉萎缩逐渐丧失生活自主能力，但他们的认知能力往往不受影响，因此常被称为“清醒的植物人”。目前，ALS病暂时还是不可治愈的疾病，与帕金森病这类神经退行性疾病一样，它还需要更多的资金支持来进一步了解发病机制。
据ALS协会官网消息，每天平均有15人被新确诊为ALS病，发病率约为十万分之二到十万分之五。目前，大约有3万名美国人患有该病，此外，ALS病在全球各个种族、民族和社会都有发现，任何人都可能患病。
与“冰桶挑战”的风靡不同的是，ALS病作为一种罕见病，在社会上还属于大众认知的盲区。在ALS病人中，最为知名的当属英国物理学家史蒂芬•霍金，染上此病后，预期存活时间一般在3-5年，只有5%的病人能存活超过20年，霍金正是这5%中的一员，他已经与ALS病斗争了40多年。
而在中国，这类疾病因为属于“罕见病”，仍不大为人所知。据相关临床机构统计，中国越有20万人左右罹患该疾玻目前，仅有中国医师协会“融化渐冻的心”项目组、中国宋庆龄慈善基金会的“王甲渐冻人关爱基金”等少数公益机构，在从事关爱“渐冻人”的相关公益活动。
善款因“冰桶”而火爆增长
据ALS协会官方统计，自借助“冰桶挑战”募资以来，每天都有大量参与者捐来善款，善款数额维持火爆增长。7月19日至8月12日，共筹集善款400万美元，仅仅过了5天，8月17日，ALS协会已募得1330万美元善款，远高于去年同期的170万美元。
对于通过这种非常规的模式进行慈善募捐，ALS协会官网解释说：“我们在与疾病的抗争中从未有如此好的形势，前所未有的捐款数额让我们打破常规，在我们努力工作实现目标时，我们能想出以前不可能想到的各种方法。”
不过，火爆增长的善款数额也为ALS协会带来了质疑，其中最重要的质疑是这类病毒式传播的活动，虽然效果好，但实际上可能减少了其它公益机构的募款工作，“人们不大可能在聚氨酯了一家机构过后，马上对另一家机构进行捐助”。而在英国举行的类似的活动，他们的捐款并不是给ALS协会，而是麦克米兰癌症救助协会。
“冰桶挑战”速成手册
首先，游戏的规则很简单，参与者把自己往自己头上倒桶冰水的视频上传到互联网上，然后挑战朋友在24小时内做同样的事情。如果朋友办不到就需要向ALS公益协会捐款100美元。
然后，你就可以自由地选择玩冰桶游戏的方式了。
来源：澎湃新闻网(上海)
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